Dados do Trabalho

Título

PROPORCIONALIDADE TERAPEUTICA EM CRIANÇA COM OSTEOGENESE IMPERFEITA E USO DE MEDICAÇAO OFF-LABEL VIA HIPODERMOCLISE

Apresentação do caso

Lactente, 5 meses, portadora de Osteogênese Imperfeita (OI), tipo II. Requer internamento domiciliar por dependência de O2 e de sonda nasoenteral após fratura de costelas e internamento em UTIP, em função de ressuscitação cardiopulmonar (RCP) prévia. Admitida, em janeiro, para infusão de pamidronato dissódico (APD), protocolo: 3 dias de infusão a cada 3 meses. Sem acesso periférico viável, durante punção de cateter venoso central, evoluiu com PCR e novas fraturas devido à RCP. No segundo dia de infusão, exibiu sinais de sepse, interrompendo a medicação, a qual foi retomada após tratamento, resultando em 21 dias de internação.
Com interconsulta com cuidados paliativos (CP), foi otimizada a analgesia com opioides e adjuvantes e realizada conferência familiar para definir plano de cuidados. Assim, decidiu-se pela interrupção do APD e de punção venosa. Optou-se pela medicação off-label - ácido zoledrônico 0,05mg/Kg por hipodermóclise (diluído na concentração máxima), a qual foi aplicada em abril, acima do mamilo e infundida ao longo de 10 horas, sem intercorrências, resultando em 24h de internação. Definido também, em caso de PCR, permitir morte natural. A genitora participou das decisões.

Discussão

No manejo da OI, os bisfosfonatos são bastante utilizados, embora sua relevância na redução de fraturas ainda seja discutida. O zoledronato, é indicado, on-label, para tratamento de metástase óssea e o uso em crianças não é recomendado, devido à ausência de estudos. No caso, seu uso se justifica pelo fato de ter segurança semelhante ao APD e eficácia superior, ampliando o intervalo entre as infusões. Optou-se pela hipodermóclise, por ser menos dolorosa e de menor risco frente aos da punção venosa. Afinal, as fraturas resultaram em dor intensa, levando ao uso prolongado de opioides e dependência de O2, com impacto na vida psicossocial da família.

Considerações finais

A proporcionalidade terapêutica visa a obter maior benefício com menor risco, não é razoável que um procedimento eletivo para uma medicação preventiva cause tantos danos como relatado. A equipe de CP foi fundamental nesse caso e uso off label funda-se na tentativa de evitar medidas invasivas, oferecer melhor qualidade de vida e reduzir o tempo de internação hospitalar.

REFERÊNCIAS
BARROS, Elizabete Ribeiro. et al. Safety and efficacy of a 1-year treatment with zoledronic acid compared with pamidronate in children with osteogenesis imperfecta. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, v. 25, no. 5-6, 485-491, Jun 2012.

Palavras Chave

OSTEOGENESE IMPERFEITA; Zoledronato; PCR