Dados do Trabalho

Título

MANEJO DAS COMPLICAÇOES DA FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA EM PACIENTE EM CUIDADOS PALIATIVOS: RELATO DE CASO

Apresentação do caso

Apresentação do caso: Paciente masculino, 26 anos, institucionalizado, dependente para as atividades de vida diária, portador de fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP), internado por quadro de pneumonia broncoaspirativa decorrente de disfagia orofaríngea complicada pelo quadro de FOP, sendo iniciado antibioticoterapia, medidas de suporte clínico, e seguimento da equipe multidisciplinar. Na avaliação fonoaudiológica, durante os testes de deglutição, ocorreu piora da disfagia, intensificando quadro tussígeno e exacerbação da dessaturação, sendo contraindicado dieta por via oral. A equipe cirúrgica contraindicou confecção de via alimentar definitiva, pela instabilidade clínica associada à condição ossificante do paciente. Diante do contexto, a equipe de cuidados paliativos avalia, e define, junto ao paciente e seus cuidadores, abordagem de acordo com os desejos e valores do paciente alinhado aos cuidados paliativos predominantes, sendo mantida a antibioticoterapia e instituído dieta para prazer oral. O paciente seguiu internado até o óbito.

Discussão

Discussão: A FOP é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles. Ocorre envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros evoluindo com imobilização e deformidade articular, apresentando ossificações ectópicas, podendo evoluir com disfagia. Assim, os pacientes em cuidados paliativos nas últimas semanas e dias de vida que preferem não receber suporte nutricional podem ser bem mantidos durante semanas ou meses com apenas fluidos ou a nutrição oral mínima. Neste contexto, a nutrição artificial apresenta pouca evidência de benefício na sobrevida ou conforto destes pacientes e há riscos substanciais, desconfortos e custos com a sua utilização.

Considerações finais

Considerações finais: Até então, não há tratamento definitivo para a FOP e a infecção pulmonar por doença restritiva grave da parede torácica, ainda é a causa mais comum de morte. A conduta, preferencialmente, deve ser conservadora, evitando condições potencialmente causadoras de ossificação ectópica, sendo assim, as medidas são direcionadas ao manejo de sintomas e na prevenção de agravamento iatrogênico. Aquelas famílias que consideram a alimentação e a hidratação como valor simbólico que se estende além dos limites de cuidados precisam ter seu posicionamento validado sem que exista conflito com os desejos e valores expressos do paciente, de acordo com a proporcionalidade de cuidados definida.

Palavras Chave

Fibrodisplasia; Cuidados Paliativos; Qualidade de Vida