Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE EDWARDS: RELATO DE UMA SERIE DE OITO CASOS ACOMPANHADOS POR EQUIPE DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIATRICOS NO SETOR PRIVADO

Introdução

Cromossomopatia rara, com quadro clínico diverso, acometendo diferentes órgãos. É a segunda trissomia mais frequente ao nascimento. Historicamente, tal condição tem alta mortalidade perinatal. Estudo brasileiro de 2010 evidenciou apenas 6% de sobrevida além do primeiro ano. Os cuidados paliativos são então essenciais.

Objetivo e Método

Relatar experiência de oito casos de Síndrome de Edwards acompanhados por uma equipe de cuidados paliativos pediátricos. Estudo descritivo de todos os pacientes portadores de T18 de uma Unidade Neonatal privada de Fortaleza/CE no período de abril/2020 à agosto/2024. Todos os casos foram acompanhados pela paliação de forma consultiva, desde o nascimento da criança.

Resultados

Houveram oito casos confirmados, sendo cinco do sexo feminino. Todos com pré-natal adequado, suspeita de síndrome genética intra-útero e acompanhamento por Medicina Fetal. Todos apresentavam cardiopatia, sendo dois deles apenas Comunicação Interventricular, sem repercussão, os demais, Cardiopatia Complexa. Um apresentava Onfalocele e outro Mielomeningocele ao nascimento. Sete nasceram a termo e seis abaixo de 2kg. Apenas dois dos casos não necessitaram oxigenoterapia ao nascimento. Quanto à evolução, cinco foram desospitalizados, o mais precoce com 2 meses de vida e o mais tardio com 7 meses. Três foram a óbito no hospital, mas apenas dois em UTI. Em domicílio, quatro lactentes atingiram mais de um ano, sendo duas em ar ambiente, os demais com traqueostomia e sob suporte ventilatório. Durante atendimento Psicológico inicial, verificado luto antecipatório com todas as famílias devido comunicação ao diagnóstico, sendo então trabalhado sentimentos e compreensão do prognóstico, alinhadas expectativas e construído plano de cuidados.

Conclusão/Considerações finais

A variabilidade das má-formações permite desfechos distintos,mas com adequada condução, essas crianças conseguem conviver no seio familiar com alguma qualidade de vida. No entanto, a maioria necessitou de reinternações frequentes por infecções ou complicações de dispositivos, exceto um bebê que encontra-se até o momento sem oxigênio ou qualquer dispositivo em domicílio, há um ano. Tal feito foi possível por um acolhimento precoce dos genitores, treinamento e plano de cuidados construído junto aos pais, preparando-os para os manejos pós-alta. Edwards não é sinônimo de morte e pode haver qualidade de vida quando bem manejado, por isso é essencial cuidado na comunicação do diagnóstico e paliação individualizada desde o pré-natal.

Referências

Rosa RF, Rosa RC, Lorenzen MB, de Moraes FN, Graziadio C, Zen PR et al. Trisomy 18: Experience of a Reference Hospital from the South of Brazil. American Journal of medical genetics. 2011, 155:1529-1535.
PORTO, N. D. A.; ROSA, L. M.; REIS, T. A. G.; PEREIRA, V. S.; AMÂNCIO, N. de F. G. Síndrome de Edwards - relato de caso: importância dos cuidados paliativos/Edwards syndrome - case report: importance of palliative care. Brazilian Journal of Health Review, [S. l.], v. 3, n. 4, p. 10712–10720, 2020. DOI: 10.34119/bjhrv3n4-280. Disponível em: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/15215. Acesso em: 15 sep. 2024.
GRIMAUX, Guadalupe and PAEZ, Gustavo. Conduta médica ante o diagnóstico pré-natal de trissomia 18: uma mudança de paradigma se aproxima?. pers.bioét. [online]. 2022, vol.26, n.2, e2626. Epub Mar 06, 2023. ISSN 0123-3122.

Palavras Chave

Edwards; Paliação; Qualidade de Vida