Dados do Trabalho

Título

Crianças com Trissomia 18 e 13: o papel de uma equipe de cuidados paliativos em um hospital terciário do Nordeste Brasileiro

Introdução

As síndromes de trissomia 18 e 13 são distúrbios únicos e com altas taxas de mortalidade neonatal e infantil. Vários estudos populacionais mostram que a maioria dos bebês com essas condições morrem nos primeiros meses de vida. Ambas as síndromes destacam- se pelo atraso no desenvolvimento neurológico, com alterações cognitivas e motoras graves. Um aumento no cuidado interventivo provavelmente desempenha um papel nessa melhora observada na sobrevivência infantil.

Objetivo e Método

Realizado um estudo descritivo sobre o perfil do atendimento de crianças com síndromes trissomia 13 e 18 acompanhadas pela equipe de cuidados paliativos de um hospital terciário no Nordeste Brasileiro.

Resultados

A maioria das crianças com com essas síndromes são solicitados parecer da equipe de Cuidados Paliativos Pediátricos quando diante da confirmação do diagnóstico pelas equipes de neonatologia. O hospital terciário é referência para o diagnóstico com confirmação de cariótipo e avaliação do geneticista. Grande parte das equipes acreditam que esses pacientes tem indicação de limitação de intervenções e solicitam auxílio no manejo. Através do acompanhamento da equipe, o vínculo com a família é firmado e construído um plano de cuidados conforme condição clínica da criança: na maioria das vezes a cardiopatia, além de outras comorbidades como disfunção renal e infecções secundárias durante o curso da doença podem ser um limiar para otimização de intervenções, incluindo traqueostomia e gastrostomia. De qualquer forma, independente do tipo de cuidado paliativo, são otimizados controle de sintomas: incluindo manejo de epilepsia, dor neuropática, suporte respiratório e nutricional. Além disso, observa-se número crescente de internações hospitalares ao longo do tempo e vários procedimentos terapêuticos, incluindo cirurgias que podem melhorar a qualidade de vida, aumentando a sobrevida dessas crianças além do primeiro ano de vida.

Conclusão/Considerações finais

Nesse sentido, diante do suporte de uma equipe de cuidados paliativos e otimização de intervenções foi possível aumentar a sobrevida dessas crianças e muitas famílias compartilham informações sobre o progresso de seus filhos em áreas de desenvolvimento, como linguagem, comunicação e habilidades motoras.

Referências

MARÇOLA, Ligia et al. Patau and Edwards Syndromes in a University Hospital: beyond palliative care. Revista Paulista de Pediatria, v. 42, p. e2023053, 2023.
BOGHOSSIAN, Nansi S. et al. Mortality and morbidity of VLBW infants with trisomy 13 or trisomy 18. Pediatrics, v. 133, n. 2, p. 226-235, 2014.
CAREY, John C. Trisomy 18 and trisomy 13 syndromes. Cassidy and Allanson's management of genetic syndromes, p. 937-956, 2021.

Palavras Chave

Cuidados Paliativos Pediátricos; Trissomia 18 e 13; acompanhamento